梨形腹腔瘤也称为梨形脊柱(CMs),梨形腹腔瘤或梨形瘤是一种颅内腹腔脊柱,带有胚胎众说纷纭。术语“腹腔瘤”和“海绵体瘤”是叫作,因为发炎是非性的。
临床
神经元和小脑的梨形腹腔瘤在各个年龄组都有时有发生,但是经常显现出来有副作用的病患者显现出来在全人类的第3到第6个十年。从未男性或男士的遗传倾向。调查表明,脑干梨形脊柱(CCM)不存在于0.5%的人口之中。但是,仅在40%的流感之中,它趋向有副作用。散发的脊柱一般来说是单发的,并且多半保证无副作用。家系性CCM数量众多,容易显现出来副作用。因此,所需抽样亲属。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的流感是在幼儿之中辨认出的。
家系性结核梨形脊柱症候群是多发病递回一般来说为5个或更多的情况,罪人者一般来说因反复肿大而显现出来癫痫发作和/或局灶性神经功能发炎。
病理生理学
总的来说,梨形脊柱带有橘红色的“桑树”轮廓,流露出了紫色的腹腔簇。半径从2毫米到几厘米不等。在显微镜下安全检查,梨形腹腔瘤由扩张的,薄壁的上皮蛋白组合成,上皮蛋白带有比较简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。腹腔壁不足弹性纤维和上皮蛋白。梨形腹腔瘤的经典说明了指出,发炎腹腔连通二者之间从未介入的脑干民间组织。但是,进一步的研究表明,在70%的发炎之中不存在介入性脑干实质。由于早先的肿大,远处彼此间的民间组织是神经胶质蛋白和富含铁血璇的民间组织。它还包含有可能代表上皮蛋白扩张的扩张型上皮蛋白。一般来说在较大的发炎之中辨认出炎症,钙化以及很少可知的骨化。胚胎性动脉脊柱(DVA)与梨形脊柱(10-20%)的相似性也更好,其在颅后山脚的发炎要比在幕上腔室的发炎多。分离腹腔脊柱(MVM)是一个术语,用于说明了由胚胎性动脉脊柱和梨形脊柱组合成的异常。
外科移植手术与监管
对于无副作用的CM,无论其位置如何,都改用了温和的步骤。来进行正因如此的MRI安全检查以监测发炎的变化。只要病灶看起来不稳定的,就从未任何其他副作用或肿大征兆,就继续改用温和步骤。
大多数梨形肌瘤是幕上性的,切掉的指征仅限于来进行性神经功能发炎,顽固性癫痫或座落非活动区的CM之中的单个肿大。如果在雄辩区域时有发生结核肿大,并伴有神经功能恶化,则再考虑对有副作用的CM发炎来进行移植手术切掉。其他用药仅限于导致副作用,例如心脏或吞咽系统不不稳定的,以及距皮膜凹凸不平2 mm近的CM发炎。几项建议书说,神经元和小脑干梨形腹腔瘤的移植手术效果不错(70-97%)。此外,将立体定位和术之中功能性MR成像与移植手术显微解剖学紧密结合,可显着降低大多数幕上CM发炎时有发生并发症的不未确定性。
由于反应器和轴突彼此间堆积,脑干梨形瘤给输液步骤带来了类似于问题。因此,任何额外的质量或液体的引入,例如肿大产生的血液,都有可能压缩或夹住重要的轴突,从而支配前提的非自愿功能,如吞咽或发烧。在以下任何但会可借再考虑移植手术切掉:发炎东北角脑干凹凸不平;高血压肿大导致来进行性缺陷;肿大的血液进入梨形腹腔瘤远处的脑干民间组织;梨形腹腔瘤的落叶引发远处民间组织的可可知压缩。
另一个系列未确定术前癫痫病史长和术前癫痫发作支配差是不良的预后基准。立体定向辐射线输液是带有这种移植手术难以接近的发炎的病患者的温和外科移植手术的潜在替代步骤。然而,建议书了相关的并发症高不未确定性,如肿大复发,永久性神经功能发炎和辐射线线引发的征状。
转载自:INC世界性神经外科牙医上市公司
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